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The deficiency of adenosine deaminase 2 (DADA2) is an autosomal recessively inherited disease that has undergone extensive phenotypic expansion since being first described in patients with fevers, recurrent strokes, livedo racemosa, and polyarteritis nodosa in 2014. It is now recognized that patients may develop multisystem disease that spans multiple medical subspecialties. Here, we describe the findings from a large single center longitudinal cohort of 60 patients, the broad phenotypic presentation, as well as highlight the cohort's experience with hematopoietic cell transplantation and COVID-19. Disease manifestations could be separated into three major phenotypes: inflammatory/vascular, immune dysregulatory, and hematologic, however, most patients presented with significant overlap between these three phenotype groups. The cardinal features of the inflammatory/vascular group included cutaneous manifestations and stroke. Evidence of immune dysregulation was commonly observed, including hypogammaglobulinemia, absent to low class-switched memory B cells, and inadequate response to vaccination. Despite these findings, infectious complications were exceedingly rare in this cohort. Hematologic findings including pure red cell aplasia (PRCA), immune-mediated neutropenia, and pancytopenia were observed in half of patients. We significantly extended our experience using anti-TNF agents, with no strokes observed in 2026 patient months on TNF inhibitors. Meanwhile, hematologic and immune features had a more varied response to anti-TNF therapy. Six patients received a total of 10 allogeneic hematopoietic cell transplant (HCT) procedures, with secondary graft failure necessitating repeat HCTs in three patients, as well as unplanned donor cell infusions to avoid graft rejection. All transplanted patients had been on anti-TNF agents prior to HCT and received varying degrees of reduced-intensity or non-myeloablative conditioning. All transplanted patients are still alive and have discontinued anti-TNF therapy. The long-term follow up afforded by this large single-center study underscores the clinical heterogeneity of DADA2 and the potential for phenotypes to evolve in any individual patient.
Somatic Mutations in UBA1 Define a Distinct Subset of Relapsing Polychondritis Patients With VEXAS
(2021)
BACKGROUND
Biallelic loss-of-function variants in NCF1 lead to reactive oxygen species deficiency and chronic granulomatous disease (CGD). Heterozygosity for the p.Arg90His variant in NCF1 has been associated with susceptibility to systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, and Sjögren's syndrome in adult patients. This study demonstrates the association of the homozygous p.Arg90His variant with interferonopathy with features of autoinflammation and autoimmunity in a pediatric patient.
CASE PRESENTATION
A 5-year old female of Indian ancestry with early-onset recurrent fever and headache, and persistently elevated antinuclear, anti-Ro, and anti-La antibodies was found to carry the homozygous p.Arg90His variant in NCF1 through exome sequencing. Her unaffected parents and three other siblings were carriers for the mutant allele. Because the presence of two NCF1 pseudogenes, this variant was confirmed by independent genotyping methods. Her intracellular neutrophil oxidative burst and NCF1 expression levels were normal, and no clinical features of CGD were apparent. Gene expression analysis in peripheral blood detected an interferon gene expression signature, which was further supported by cytokine analyses of supernatants of cultured patient's cells. These findings suggested that her inflammatory disease is at least in part mediated by type I interferons. While her fever episodes responded well to systemic steroids, treatment with the JAK inhibitor tofacitinib resulted in decreased serum ferritin levels and reduced frequency of fevers.
CONCLUSION
Homozygosity for p.Arg90His in NCF1 should be considered contributory in young patients with an atypical systemic inflammatory antecedent phenotype that may evolve into autoimmunity later in life. The complex genomic organization of NCF1 poses a difficulty for high-throughput genotyping techniques and variants in this gene should be carefully evaluated when using the next generation and Sanger sequencing technologies. The p.Arg90His variant is found at a variable allele frequency in different populations, and is higher in people of South East Asian ancestry. In complex genetic diseases such as SLE, other rare and common susceptibility alleles might be necessary for the full disease expressivity.
Neurodevelopmental disorder with dysmorphic facies and distal limb anomalies (NEDDFL), defined primarily by developmental delay/intellectual disability, speech delay, postnatal microcephaly, and dysmorphic features, is a syndrome resulting from heterozygous variants in the dosage-sensitive bromodomain PHD finger chromatin remodeler transcription factor BPTF gene. To date, only 11 individuals with NEDDFL due to de novo BPTF variants have been described. To expand the NEDDFL phenotypic spectrum, we describe the clinical features in 25 novel individuals with 20 distinct, clinically relevant variants in BPTF, including four individuals with inherited changes in BPTF. In addition to the previously described features, individuals in this cohort exhibited mild brain abnormalities, seizures, scoliosis, and a variety of ophthalmologic complications. These results further support the broad and multi-faceted complications due to haploinsufficiency of BPTF.
Dieses Dokument präsentiert eine Zusammenfassung der Dissertation der Autorin. In dieser Dissertation [Ha20] wurde ein neuartiger und hybrider Ansatz für die Scha ̈tzung der Intensität von Gesichtsmuskelbewegungen (Action Unit (AU)) vorgeschlagen und validiert. Dieser Ansatz basiert auf einer Gauß’schen Zustandsschätzung und kombiniert ein verformbares, AU-basiertes Gesichtsformmodell, ein viskoelastisches Modell der Gesichtsmuskelbewegung, mehrere erscheinungsbasierten AU-Klassifikatoren und eine Methode zur Erkennung von Gesichtspunkten. Es wurden mehrere Erweiterungen vorgeschlagen und in das Zustandsschätzungs-Framework integriert, um mit den personenspezifischen Eigenschaften sowie technischen und praktischen Herausforderungen umzugehen.Die mit der vorgeschlagenen Methode erzeugten AU-Intensitätsschätzungen wurden für die automatische Erkennung von Schmerzen und für die Analyse von Fahrerablenkung eingesetzt.
This article provides insights into the modalities of business-model change and innovation. On the basis of an analysis of empirical data of small and medium enterprises, a transition from wine production centrism to its expanded use in hospitality and tourism is explored. Previous research on wine tourism and hospitality predominantly focuses on a destination perspective, neglecting the organizational winery perspective. The article deploys a mixed methods approach, combining netnography and a content analysis for data collection with grounded research and clustering for theory building. The sample size included 885 German wineries. Data stemmed from two distinct sources (websites and a secondary publication in form of a wine guide) and has been analyzed through a two-step clustering algorithm as well as a Principal Component Analysis (PCA). The two-step clustering algorithm resulted in nine different business models while the PCA analysis grouped the variables into the following two categories: basic winery business model (BM) and BM extension into hospitality and tourism, thereby validating the difference between the two constructs. The results point to the diverse nature of business model extensions of wineries in tourism and hospitality, depending on their organizational type and size. This study offers a classification of small and medium sized enterprise’s strategic business model expansion, and explores the expansion of the wine industry through wine hospitality and tourism services, starting with the winery organizational perspective, which has not been done before.
The purpose of this paper is to examine the impact that various types of business model extensions (hospitality and tourism, online sales platforms, and sustainability) have on the winery business. The research is based on company data and online observations of N = 886 German wineries and deploys a content analysis, netnography, and structural equation modeling (SEM) in order to test the hypothesis on business model extensions of wineries, which have been set forth in the previous literature. The findings indicate that business model extensions related to online sales platforms have a positive impact on winery business size. These results mean that developing online sales platforms enlarges the winery BM (business model) size and type (manager-run, state-owned, or cooperatives). The paper presents in detail the impact of winery BM extensions on winery BM model type and size, thereby contributing to the literature on business model innovation.
This study set out to uncover brand positioning configurations by presenting state-of-the-art brand management literature and applying a novel, mixed-methods approach to examine the under-researched wine industry transformation towards open innovation in branding. German winery brands were analyzed using a multimethod approach leaning on a novel netnographic methodology and multiple sources. The sample included 572 wineries from all 13 German wine regions with website text data and online review text data from each winery. The study identified nine prime words used to describe both brand identity as well as wine brand image. It revealed word–price clusters of brand identity and image. The results offer insights into communication and pricing opportunities for wine brand identity as well as image, thereby contributing to open brand innovation.
The article improves understanding on leveraging new technology for DT (digital transformation) of grape harvest in SME wineries. It provides evidence on technologies used and workplace types deployed in grape harvesting, as well as strategic paths in deploying new technology, thereby contributing to the literature on networked sensing and seizing capabilities in the wine industry 4.0. The research approach is explorative and qualitative drawing on 31 interviews with wine industry 4.0 experts and managers, mostly owners of SMEs: wineries, wine software and wine machinery enterprises. Resulting findings serve as a roadmap for digital transformation of grape harvest process in SME wineries explaining technologies and work roles necessary for DWT (digital workplace transformation), as well as strategic paths of deployment of novel grape harvest technology. Previous research on the wine industry 4.0 has focused on BMI, while this research expands the focus to include a wider concept of technology adoption strategy as well as DWT. The research identifies two types of factors impacting the strategic deployment of grape harvest technology: pull factors, also termed servitization factors, as well as push factors, termed also digital transformation factors.
The purpose of this study is to research the antecedents of the sustainable travel decision-making of European travelers and thereby identify important lessons for the transition towards sustainable travel and tourism. The study is based on data collected through a representative survey, conducted in five European countries, with a sample of n = 5024 respondents. The results of descriptive statistics, EFA (Exploratory Factor Analysis) and FA (Factor Analysis) are presented in order to explore sustainable travel decision-making through environmental (policy-related and personal) attitudes and travel mode decision priorities in the European context. Furthermore, the study provides new evidence regarding the under-researched phenomenon of the attitude–behavior gap by presenting a model for the sustainability-oriented decision-making of travelers, including attitudes and travel mode priorities as antecedents. The results confirm the existence of moral licensing in travel decision-making, thereby extending the relevance of this theory into travel and tourism, which has not been done before. The denial of environmental issues is also being researched as regards its interaction with positive environmental attitudes, environmental travel mode priorities and non-environmental travel priorities, thereby advancing our understanding of the interplay between these categories. The interplay between the four categories furthers our understanding of the perplexity of travelers in terms of sustainable travel decision-making.
The reported research examines the impact of product portfolio labeling strategies on brand reputation and equity. A netnographic approach allowed to observe winery portfolio labeling approaches and create a typology of winery labeling strategies. Expert evaluation served to assess the dependent variable brand equity by deploying a regression analysis. For the observed wine industry, being part of the food industry, creating consistent and recognizable brands has a direct relevance for reducing (sustainability-related) food information overload and thereby building sustainable brand equity. The results uncover the relative importance of each of the six identified labeling strategies as well as their impact on reputation and brand equity creation. The results point to the need to establish a consistent, strategically founded product communication. Such an approach, with a positive effect on reputation building can serve to build sustainable brand equity. “Stuck in the middle”-type strategies apparently diminish winery brand equity exploitation. The findings contribute to the knowledge on food labels in product communication strategies and their impact on organizational brand equity, thereby having high relevance for the implementation of environmental certification initiatives in an organizational context. The article deploys a novel research approach in an under-researched area to provide new insights for further research as well as implications for practice.
The article explores SME (Small and Medium Sized Enterprises) brand strategies as a means to position and successfully engage in competitive markets. A derived typology of brand strategy types deals with social profiling and sheds light on brand strategy internalization of two current managerial paradigms—sustainability and co-creation. N = 895 German SME wineries were examined, leaning on a netnographic analysis of predominantly websites and social media interactions. A two-step clustering method thereby identified eight winery SME brand strategy types. The importance of sustainability across the identified eight brand strategy types is significant. Co-creation turned out to be a key profiling trait characterizing one brand strategy type. The typology illustrates strategic richness, with brand strategies leaning predominantly on traditional values, on sustainability, on external reputation, or on more innovative customer centric concepts such as co-creation. Hereby, the typology and the identified brand levers invite to strategically design brand management, governance, and sustainability. Wineries which focus on traditional positioning and legitimacy were found to be cautious in deploying co-creation through social media. Winery brands that are characterized by engagement in digital co-creation apparently either tend to expand their scope or partially combine it with traditional values, making them the most diverse type identified. Sustainability obviously needs to be addressed by all brand strategies. Despite industry and country focus, the analyses illustrate the relevance of socially-oriented profiling and highlights that sustainability has reached a status of a fundamental business approach still allowing to differentiate thereon. Furthermore, the business models of the SMEs need to deliver communicated values.
Hinreichende Datensouveränität gestaltet sich für Verbraucher:innen in der Praxis als äußerst schwierig. Die Europäische Datenschutzgrundverordnung garantiert umfassende Betroffenenrechte, die von verwantwortlichen Stellen durch technisch-organisatorische Maßnahmen umzusetzen sind. Traditionelle Vorgehensweisen wie die Bereitstellung länglicher Datenschutzerklärungen oder der ohne weitere Hilfestellungen angebotene Download von personenbezogenen Rohdaten werden dem Anspruch der informationellen Selbstbestimmung nicht gerecht. Die im Folgenden aufgezeigten neuen technischen Ansätze insbesondere KI-basierter Transparenz- und Auskunftsmodalitäten zeigen die Praktikabilität wirksamer und vielseitiger Mechanismen. Hierzu werden die relevanten Transparenzangaben teilautomatisiert extrahiert, maschinenlesbar repräsentiert und anschließend über diverse Kanäle wie virtuelle Assistenten oder die Anreicherung von Suchergebnissen ausgespielt. Ergänzt werden außerdem automatisierte und leicht zugängliche Methoden für Auskunftsersuchen und deren Aufbereitung nach Art. 15 DSGVO. Abschließend werden konkrete Regulierungsimplikationen diskutiert.
Künstliche Intelligenz im autonomen Fahrzeug verarbeitet enorme Mengen an Daten. Beim Betrieb eines solchen Fahrzeugs basiert jede Bewegung auf einer datenbasierten, automatisierten und adaptiven Entscheidungsfindung. Aber auch, um Regeln zur Erkennung und Entscheidung in komplexen Situationen wie den hochindividuellen Verkehrsszenarien entwickeln zu können (KI-Training), sind bereits beachtliche Datenmengen von Fahrzeugen im Realverkehr erforderlich – zum Beispiel Videosequenzen aus Kamerafahrten. Für das Training Künstlicher Intelligenz ist es aus Sicht der Fahrzeugentwicklung attraktiv, auf den Datenschatz zuzugreifen, den die Gesamtheit der Fahrzeuge im realen Anwendungskontext erzeugen kann. Als Nutzer:innen und Insassen sind Verbraucher:innen so Teil einer groß angelegten Testdatenerhebung durch Fahrzeughersteller und Anbieter. Das wirft Datenschutzfragen auf. Ziel des vorliegenden Beitrags ist es herauszuarbeiten, inwiefern sich hierdurch Implikationen für die Rechte und Freiheiten von Verbraucher:innen ergeben und welche Mechanismen das geltende Recht sowie aktuelle legislative Entwicklungen bereithalten, den „Datenhunger“ der KI mit den Interessen an Datensouveränität und informationeller Selbstbestimmung in Einklang und Ausgleich zu bringen. Im Fokus steht dabei insbesondere, wie Anforderungen schon im Produktdesign „mitgedacht“ werden und damit für Verbraucher:innen rechts- und vertrauensfördernd wirken können.
Datenschutz und informationelle Selbstbestimmung sind Bestandteile aktueller Leitbilder einer Digitalen Bildung in der Schule. Im Kontext der Schulschließungen und der vorrangigen Nutzung digitaler Medien zeigte sich jedoch, dass Datenschutz weder als Thema noch als Gestaltungsprinzip digitaler Lernumgebungen in der bildungsadministrativen und pädagogisch-praktischen Schulwirklichkeit systematisch verankert ist. Die Diskrepanz zwischen aktuellen Leitbildern einer digitalen Bildung und der sichtbar problematischen Praxis des digitalen Notfalldistanzunterrichts markiert den Ausgangspunkt des Beitrages, der sich der übergeordneten Frage widmet, welche Herausforderungen sich bei der Realisierung von Datenschutz in der Schul- und Unterrichtswirklichkeit in einer digital geprägten Welt stellen. Im Sinne einer Problemfeldanalyse werden prototypische Handlungsprobleme der Schule herausgearbeitet. Fokussiert betrachtet werden exemplarische Herausforderungen und Anforderungen an Technologien und Akteur:innen der inneren und äußeren Schulentwicklung auf den Ebenen der Unterrichtsentwicklung, der Personalentwicklung, der Technologieentwicklung und der Organisationsentwicklung.
Sprachassistenten wie Alexa oder Google Assistant sind aus dem Alltag vieler VerbraucherInnen nicht mehr wegzudenken. Sie überzeugen insbesondere durch die sprachbasierte und somit freihändige Steuerung und mitunter auch den unterhaltsamen Charakter. Als häuslicher Lebensmittelpunkt sind die häufigsten Aufstellungsorte das Wohnzimmer und die Küche, da sich Haushaltsmitglieder dort die meiste Zeit aufhalten und das alltägliche Leben abspielt. Dies bedeutet allerdings ebenso, dass an diesen Orten potenziell viele Daten erfasst und gesammelt werden können, die nicht für den Sprachassistenten bestimmt sind. Demzufolge ist nicht auszuschließen, dass der Sprachassistent – wenn auch versehentlich – durch Gespräche oder Geräusche aktiviert wird und Aufnahmen speichert, selbst wenn eine Aktivierung unbewusst von Anwesenden bzw. von anderen Geräten (z. B. Fernseher) erfolgt oder aus anderen Räumen kommt. Im Rahmen eines Forschungsprojekts haben wir dazu NutzerInnen über Ihre Nutzungs- und Aufstellungspraktiken der Sprachassistenten befragt und zudem einen Prototyp getestet, der die gespeicherten Interaktionen mit dem Sprachassistenten sichtbar macht. Dieser Beitrag präsentiert basierend auf den Erkenntnissen aus den Interviews und abgeleiteten Leitfäden aus den darauffolgenden Nutzungstests des Prototyps eine Anwendung zur Beantragung und Visualisierung der Interaktionsdaten mit dem Sprachassistenten. Diese ermöglicht es, Interaktionen und die damit zusammenhängende Situation darzustellen, indem sie zu jeder Interaktion die Zeit, das verwendete Gerät sowie den Befehl wiedergibt und unerwartete Verhaltensweisen wie die versehentliche oder falsche Aktivierung sichtbar macht. Dadurch möchten wir VerbraucherInnen für die Fehleranfälligkeit dieser Geräte sensibilisieren und einen selbstbestimmteren und sichereren Umgang ermöglichen.
Most people use disaster apps infrequently, primarily only in situations of turmoil, when they are physically or emotionally vulnerable. Personal data may be necessary to help them, data protections may be waived. In some circumstances, free movement and liberties may be curtailed for public protection, as was seen in the current COVID pandemic. Consuming and producing disaster data can deepen problems arising at the confluence of surveillance and disaster capitalism, where data has become a tool for solutionist instrumentarian power (Zuboff 2019, Klein 2008) and part of a destructive mode of one world worlding (Law 2015, Escobar 2020). The special use of disaster apps prompts us to ask what role consumer protection could play in safeguarding democratic liberties. Within this work, a set of current approaches are briefly reviewed and two case studies are presented of what we call appropriation or design against datafication. These combine document analysis and literature research with several months of online and field ethnographic observation. The first case study examines disaster app use in response to the 2010 Haiti earthquake, the second explores COVID Contact Tracing in Taiwan in 2020/21. Against this backdrop we ask, ‘how could and how should consumer protection respond to problems of surveillance disaster capitalism?’ Drawing on our work with the is IT ethical? Exchange, a co-designed community platform and knowledge exchange for disaster information sharing, and a Societal Readiness Assessment Framework that we are developing alongside it, we explore how co-design methodologies could help define answers.
Unsere interdisziplinäre Forschungsarbeit „Die Gestaltung wirksamer Bildsymbole für Verarbeitungszwecke und ihre Folgen für Betroffene“ („Designing Effective Privacy Icons through an Interdisciplinary Research Methodology“) baut auf dem „Data Protection by Design“-Ansatz (Art. 25(1) DSGVO) auf und zielt auf folgende Forschungsfragen ab: Wie müssen das Transparenzprinzip (Art. 5(1)(a) DSGVO) und die Informationspflichten (Art. 12-14 DSGVO) insbesondere im Hinblick auf die Festlegung der Verarbeitungszwecke (Art. 5(1)(b) DSGVO) umgesetzt werden, damit sie die Nutzer:innen effektiv vor Risiken der Datenverarbeitung schützen? Mit welchen Methoden lässt sich die Wirksamkeit der Umsetzung ermitteln und diese auch durchsetzen?1 Im vorliegenden Projekt erweitern wir juristische Methoden um solche aus der HCI-Forschung (Human Computer Interaction) und der Visuellen Gestaltung. In einer ersten Phase haben wir mit empirischen Methoden der HCI-Forschung untersucht, welche Datennutzungstypen Nutzer:innen technologieübergreifend als relevant empfinden. Diese Erkenntnisse können als Ausgangspunkt für eine neue Zweckbestimmung dienen, die bestimmte Datennutzungstypen deutlicher ein- oder ausschließt. Erste Umformulierungen von Zweckbestimmungen haben wir in zwei Praxisworkshops mit Verantwortlichen der Datenverarbeitung getestet. In einer darauffolgenden qualitativen Studie untersuchten wir dann die Einstellungen und Erwartungen von Internetnutzerinnen und -nutzern am Beispiel der Personalisierung von Internetinhalten, um die entsprechenden Zwecke anhand eines konkreten Beispiels, in unserem Fall der personalisierten Werbung, neu zu formulieren. Auf dieser Basis haben wir nun die zweite Forschungsphase begonnen, in der wir Designs für Datenschutzhinweise und Kontrollmöglichkeiten unter besonderer Berücksichtigung des Verarbeitungszwecks entwickeln. Da der Einsatz von Cookies eine wichtige Rolle bei der Personalisierung von Werbung spielt, ist eine zentrale Aufgaben die Neugestaltung des sogenannten „Cookie-Banners“.
Die soziale Netzwerkanalyse versucht menschliche Interaktion in einen analytischen und auswertbaren Zusammenhang zu bringen. Sie hat sich als Methode in den letzten Jahrzehnten über die Sozialwissenschaften hinaus in die Geschichtswissenschaften, Archäologie und Religionswissenschaften verbreitet. Dabei fanden verschiedene Paradigmenwechsel statt, zum Beispiel vom statischen Netzwerken mit dem Schwerpunkt auf quantitativ-struktureller Analyse hin zu heterogenen Handlungsnetzwerken wie zum Beispiel in der der Actor Network Theory (ANT) gewandelt. Der Fokus liegt aktuell eher auf der Frage des Informationsaustauschs und der Dynamik nicht statischer Netzwerke.