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Background: 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A lyase deficiency (HMGCLD) is an autosomal recessive disorder of ketogenesis and leucine degradation due to mutations in HMGCL. Method: We performed a systematic literature search to identify all published cases. Two hundred eleven patients of whom relevant clinical data were available were included in this analysis. Clinical course, biochemical findings and mutation data are highlighted and discussed. An overview on all published HMGCL variants is provided. Results: More than 95% of patients presented with acute metabolic decompensation. Most patients manifested within the first year of life, 42.4% already neonatally. Very few individuals remained asymptomatic. The neurologic long-term outcome was favorable with 62.6% of patients showing normal development. Conclusion: This comprehensive data analysis provides a systematic overview on all published cases with HMGCLD including a list of all known HMGCL mutations.

Das Buch schlägt die Brücke zwischen den betriebswirtschaftlich-organisatorischen Methoden und deren digitaler Umsetzung, denn Prozessmanagement heißt zunehmend Gestaltung betrieblicher Aufgaben. Neben methodischen Grundlagen bietet das Werk viele Praxisbeispiele und Übungen. Das Buch von Prof. Gadatsch gilt mittlerweile als der "aktuelle Klassiker", DAS maßgebliche Standardwerk zur IT-gestützten Gestaltung von Geschäftsprozessen.

Diese etablierte Formelsammlung enthält und erklärt statistische Formeln, wie sie in den Wirtschaftswissenschaften und in der wirtschaftswissenschaftlichen Praxis unbedingt notwendig sind. Das Verständnis der Formeln und deren praktische Anwendung werden durch nützliche Hilfen und verständliche Beispiele sinnvoll unterstützt, so dass der Kontext wirtschaftsstatistischer Formeln klar und erklärlich dargestellt wird. Diese Formelsammlung ist ein unverzichtbares Tool für Studierende der Wirtschaftswissenschaften, aber auch ein nützliches Nachschlagewerk für Verantwortliche aus Wirtschaft, Politik und Lehre.

Die Bundesrepublik Deutschland erlebt in jüngster Vergangenheit verstärkt Dieselfahrverbote in Großstädten. Gleichzeitig erfahren Großstädte als Lebensmittelpunkt eine steigende Beliebtheit. Für Verkehrsunternehmen gilt es, der Bevölkerung nachhaltige Mobilitätslösungen zu bieten, die ein Höchstmaß an Flexibilität ermöglichen. Moderne Mobility-as-a-Service-Konzepte und Innovationen in der Mobilität stellen den klassischen, planorientierten, öffentlichen Personennahverkehr und damit auch die Existenz von Bushaltestellen infrage. Mittels qualitativer Experten-Interviews lässt sich feststellen, dass sich die Bushaltestelle in den Innenstädten vor dem Hintergrund zunehmender digitaler Vernetzung von Mobilitätsanbietern und daraus resultierender modernen Mobility-as-a-service-Konzepte verändern wird. Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass die Bushaltestelle in den Innenstädten auch in Zukunft bestehen bleibt und um „on demand“-Verkehre ergänzt wird. Ein radikaler Wandel, wie eine flächendeckende Einführung von autonom fahrenden Bussen, könnte langfristig eine Runderneuerung der Haltestelle zur Folge haben.

Computer graphics research strives to synthesize images of a high visual realism that are indistinguishable from real visual experiences. While modern image synthesis approaches enable to create digital images of astonishing complexity and beauty, processing resources remain a limiting factor. Here, rendering efficiency is a central challenge involving a trade-off between visual fidelity and interactivity. For that reason, there is still a fundamental difference between the perception of the physical world and computer-generated imagery. At the same time, advances in display technologies drive the development of novel display devices. The dynamic range, the pixel densities, and refresh rates are constantly increasing. Display systems enable a larger visual field to be addressed by covering a wider field-of-view, due to either their size or in the form of head-mounted devices. Currently, research prototypes are ranging from stereo and multi-view systems, head-mounted devices with adaptable lenses, up to retinal projection, and lightfield/holographic displays. Computer graphics has to keep step with, as driving these devices presents us with immense challenges, most of which are currently unsolved. Fortunately, the human visual system has certain limitations, which means that providing the highest possible visual quality is not always necessary. Visual input passes through the eye’s optics, is filtered, and is processed at higher level structures in the brain. Knowledge of these processes helps to design novel rendering approaches that allow the creation of images at a higher quality and within a reduced time-frame. This thesis presents the state-of-the-art research and models that exploit the limitations of perception in order to increase visual quality but also to reduce workload alike - a concept we call perception-driven rendering. This research results in several practical rendering approaches that allow some of the fundamental challenges of computer graphics to be tackled. By using different tracking hardware, display systems, and head-mounted devices, we show the potential of each of the presented systems. The capturing of specific processes of the human visual system can be improved by combining multiple measurements using machine learning techniques. Different sampling, filtering, and reconstruction techniques aid the visual quality of the synthesized images. An in-depth evaluation of the presented systems including benchmarks, comparative examination with image metrics as well as user studies and experiments demonstrated that the methods introduced are visually superior or on the same qualitative level as ground truth, whilst having a significantly reduced computational complexity.