Refine
H-BRS Bibliography
- yes (2) (remove)
Departments, institutes and facilities
Document Type
- Article (2) (remove)
Language
- Turkish (2) (remove)
Keywords
- Bireysel refah etkileri (1)
- Consumption of natural resources (1)
- Doğal kaynak tüketimi (1)
- Ecological exploitation (1)
- Ekolojik sömürü (1)
- Human lifestyle (1)
- Human livelihood (1)
- Individual prosperity effects (1)
- Ketoacidosis (1)
- Ketoasidoz (1)
Amaç: Keton cisim oluşumu (ketogenez) bozuklukları; mitokondriyel 3-hidroksi-3metil glutaril CoA sentaz (Mhs) ve 3-hidroksi-3-metil glutaril CoA liyaz (HL) enzim eksiklikleri sonucu oluşur. Keton cisim yıkımı (ketoliz) bozuklukları ise suksinil CoA: 3 oksoasit CoA transferaz (SCOT) ve asetoasetil CoA thiolaz-beta ketotiolaz (MAT) enzim eksiklikleri sonucu oluşmaktadır. Keton metabolizma bozukluğu tanısıyla izlenen hastaların klinik ve laboratuvar bulguları ile değerlendirilmesi amaçlandı.
Yöntem: Keton metabolizması bozukluğu tanısıyla izlenen hasta verileri retrospektif olarak incelendi.
Bulgular: Dört hastada HL eksikliği, 3 hastada MAT eksikliği ve 2 hastada SCOT eksikliği tanısı mevcuttu. Hastaların ortanca yaşı 5 yıl (6 ay-15,5 yıl), ilk metabolik dekompanzasyon atak yaşı ortalama 7,7 ay (22 gün-19 ay) idi. MAT eksikliği olan bir hasta, kardeş taraması ile asemptomatik dönemde tanı aldı. İki hastada spastik tetraparezi gibi ağır nörolojik defisit gelişti. Dekompanzasyon ataklarının beslenememe, kusma ve gastroenterit gibi infeksiyon sonrası geliştiği görüldü.
Sonuç: Açıklanamayan metabolik asidoz atakları durumunda keton metabolizma bozuklukları akılda tutulmalıdır. Akut dekompanzasyon değişik yaşlarda ortaya çıkabilir, klinik şiddeti değişken olabilir. Erken tanı ve uygun tedavi mortalite ve morbidite açısından çok önemlidir.
İnsanlar yeryüzünün doğal kaynaklarını onun bunları yenileyebileceğinden daha hızlı tüketmektedirler. İnsanların bu tutumlarının bedelini gelecek kuşaklar ödeyeceklerdir. Gelecek kuşaklara bu bedeli ödetmemek için artık parasal kârları ençoklamak, niceliksel olarak büyümek ve bolluk yaratmak doğrultusunda işleyen şimdiki ekonomik faaliyetleri bir başka biçime dönüştürmek kaçınılmazdır. Peren Teoremi göstermektedir ki Dünya örneğinde de olduğu gibi kapalı bir sistem doğal kaynak tüketimi eş düzeyde bir doğal kaynak üretimi ile yaşayabilir. Üretim ile tüketim arasındaki denge çok uzun bir süre bozulursa gezegen doğal bir ölüm ile karşılaşır. Bunu sağlamak üzere Dünya üzerinde yaşayan ve/veya dünya sayesinde yaşayan tüm insanların kişi başına doğal kaynak tüketimlerini artan küresel nüfusla orantılı bir biçimde azaltmak gerekir.